Maladies auto-immunes et auto-inflammatoires
Accueil · Domaines d'expertise

Maladies auto-immunes systémiques

Les maladies auto-immunes systémiques touchent plusieurs organes à la fois. Leur prise en charge relève de la médecine interne : rassembler les manifestations éparses en un seul diagnostic, puis coordonner les spécialités concernées.

Qu'est-ce qu'une maladie auto-immune systémique ?

Dans une maladie auto-immune systémique, le système immunitaire s'attaque à l'organisme qu'il devrait protéger, et il le fait dans plusieurs organes en même temps. C'est ce caractère diffus qui les distingue des maladies auto-immunes d'un seul organe et qui explique qu'elles soient prises en charge par la médecine interne : le travail consiste d'abord à rassembler des signes dispersés, une atteinte de la peau, des articulations, du sang, des poumons, des reins, de l'œil ou de l'oreille, en un seul diagnostic, puis à coordonner les spécialités concernées. Cette page couvre le lupus systémique, le syndrome de Sjögren, les myosites, les cytopénies auto-immunes, les angiœdèmes bradykiniques et le syndrome de Cogan. La sclérodermie systémique, les vascularites des gros vaisseaux, le syndrome des antiphospholipides, le syndrome VEXAS et les maladies auto-inflammatoires ont leur propre page.

Le syndrome de Cogan occupe sur cette page une place particulière, parce que c'est la maladie du domaine sur laquelle les travaux publiés sont les plus nourris. Il s'agit d'une maladie inflammatoire rare, classée parmi les vascularites, qui associe une atteinte de l'œil, le plus souvent une inflammation de la cornée appelée kératite interstitielle, et une atteinte de l'oreille interne, avec vertiges, acouphènes et baisse rapide de l'audition. Aucun examen de laboratoire ne le confirme : le diagnostic se pose en écartant les autres causes, et c'est l'atteinte de l'audition, qui peut devenir définitive, qui commande le pronostic. Il ne faut pas le confondre avec deux autres entités qui portent le même nom de famille, le syndrome de Cogan-Reese, qui est une maladie de l'iris, et l'apraxie oculomotrice de type Cogan, qui est une maladie neurologique de l'enfant. Les angiœdèmes bradykiniques, autre sujet développé ici, sont des gonflements brutaux de la peau et des muqueuses dus à une molécule appelée bradykinine, sans urticaire et sans réponse aux traitements de l'allergie, ce qui les distingue des œdèmes allergiques. Les cytopénies auto-immunes, enfin, sont des destructions par le système immunitaire des cellules du sang, plaquettes, globules rouges ou globules blancs.

Son travail sur ce sujet

Le syndrome de Cogan. Le protocole national de diagnostic et de soins consacré au syndrome de Cogan a été mis en ligne par la Haute Autorité de santé le 22 avril 2024. Il a été élaboré sous l'égide du centre de référence des maladies auto-inflammatoires et de l'amylose inflammatoire (CeRéMAIA) et de la filière de santé des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares (FAI²R). La page que la filière FAI²R consacre à ce texte écrit qu'« il a été rédigé sous la coordination du Pr Arsène MEKINIAN » [A]. La page de la Haute Autorité de santé précise de son côté que le protocole a été élaboré à l'aide d'une méthodologie qu'elle propose, mais qu'elle n'a pas participé à son élaboration et ne l'a pas validé [B]. La version publiée du protocole est parue en anglais dans La Revue de médecine interne en février 2025, sous le titre French protocol for diagnosis and management of Cogan's syndrome ; la notice MEDLINE la classe en Practice Guideline, elle porte vingt-six auteurs nommés, Arsène Mekinian est le vingt-sixième et dernier, et il en est l'auteur correspondant 1. Six des vingt-six signataires exercent dans le service de médecine interne de l'hôpital Saint-Antoine d'après les adresses de la notice. Le texte publié décrit la maladie comme une vascularite systémique d'origine inconnue, de sex-ratio proche de un, dont les manifestations les plus fréquentes sont oculaires et cochléo-vestibulaires ; il indique que trente à soixante-dix pour cent des patients présentent des manifestations générales, qu'un syndrome inflammatoire biologique est associé dans soixante-quinze pour cent des cas, qu'aucun auto-anticorps spécifique n'a été identifié, que l'atteinte oculaire guérit le plus souvent alors que l'atteinte cochléo-vestibulaire peut être sévère et irréversible, que la prise en charge thérapeutique manque de consensus faute d'étude prospective randomisée, que la corticothérapie est le traitement de première intention et que l'association à un anti-TNF doit être discutée rapidement 1.

Ce texte s'appuie sur une étude nationale française publiée en 2017 dans Autoimmunity Reviews, dont Arsène Mekinian est également le dernier des vingt-quatre auteurs nommés et l'auteur correspondant 2. L'étude réunit quarante patients français et vingt-deux cas de la littérature, soit soixante-deux patients, dont trente et une femmes, d'âge médian trente-sept ans avec des extrêmes de deux et soixante-seize ans. Au diagnostic, soixante et un patients sur soixante-deux, soit quatre-vingt-dix-huit pour cent, avaient des symptômes vestibulo-auditifs, avec une surdité bilatérale chez quarante et un pour cent d'entre eux et une surdité chez trente et un pour cent ; des signes oculaires étaient présents chez cinquante-sept patients, soit quatre-vingt-douze pour cent, dont une kératite interstitielle chez trente et un d'entre eux, soit cinquante et un pour cent. Le traitement de première ligne a consisté en corticoïdes seuls chez quarante-trois patients et en corticoïdes associés à un immunosuppresseur chez dix-huit patients, sans différence de réponse vestibulo-auditive entre les deux, trente pour cent contre vingt-deux pour cent avec un p à 0,8. Au total, soixante et un patients ont reçu cent vingt-six lignes de traitement, dont dix d'infliximab. La réponse vestibulo-auditive était plus fréquente sous infliximab que sous traitement de fond conventionnel ou corticoïdes seuls, quatre-vingts pour cent contre trente-neuf et trente-cinq pour cent, et l'infliximab était le seul facteur prédictif significatif d'amélioration vestibulo-auditive, avec un odds ratio de 20,7, un intervalle de confiance à quatre-vingt-quinze pour cent de 1,65 à 260 et un p à 0,019 ; les auteurs concluent que des études prospectives restent nécessaires 2. Trois textes de synthèse complètent ce corpus : une mise au point en français parue dans La Revue de médecine interne en 2021, dont il est premier des quatre auteurs et auteur correspondant, qui pose la distinction entre forme typique et forme atypique et le seuil de deux ans entre les deux atteintes d'organe 3 ; une revue de langue anglaise parue dans l'European Journal of Internal Medicine en 2025, dont il est quatrième et dernier auteur, qui rappelle qu'il n'existe ni critère diagnostique ni biomarqueur spécifique et que les seules données thérapeutiques disponibles proviennent de cas et de séries 4 ; et une mise au point parue dans la Revue du Rhumatisme en 2023, dont il est second et dernier des deux auteurs 5.

Les angiœdèmes bradykiniques. Ce corpus est continu de 2012 à 2024 et il est presque entièrement absent de la version actuelle de la page. L'étude nationale française du déficit acquis en inhibiteur de la C1 estérase, publiée dans Medicine en 2016, a réuni quatre-vingt-douze cas, d'âge médian au début de soixante-deux ans, avec un œdème du visage et des douleurs abdominales comme symptômes les plus fréquents ; quinze patients ont été hospitalisés en réanimation pour œdème laryngé et un patient est décédé. Des anticorps anti-inhibiteur de la C1 estérase étaient présents chez quarante-trois patients. Les maladies associées étaient d'abord un lymphome non hodgkinien chez quarante-quatre patients, dont vingt-quatre lymphomes de la zone marginale splénique, et une gammapathie monoclonale de signification indéterminée chez vingt-quatre patients ; trois patients avaient un myélome, un une amylose AL, un un adénocarcinome bronchique et dix-neuf aucune maladie associée. L'icatibant a soulagé les vingt-six patients traités et le concentré d'inhibiteur de la C1 estérase dix-neuf des vingt et un patients traités ; six patients ont présenté un événement thromboembolique sous acide tranexamique ; le rituximab a prévenu les crises chez vingt-sept des trente-quatre patients traités et la splénectomie a contrôlé la maladie chez sept patients opérés pour un lymphome de la zone marginale splénique ; après un suivi médian de 4,2 ans, cinquante-deux patients étaient en rémission de leur angiœdème. Arsène Mekinian y est douzième des quatorze auteurs nommés 6. La cohorte nationale suivante, publiée en 2024 dans The Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice, porte sur les quarante et un patients dont le déficit acquis est associé à une gammapathie monoclonale de signification indéterminée, sur trente ans : soixante- huit pour cent avaient des anticorps anti-inhibiteur de la C1 estérase, le composant monoclonal était une IgM chez vingt-quatre patients, une IgG chez onze et une IgA chez six, l'âge moyen à la première crise était de soixante-trois ans et au diagnostic de soixante-six ans ; sur un suivi médian de sept ans, quatorze patients, soit trente-trois pour cent, ont évolué vers une hémopathie maligne caractérisée, dont sept lymphomes et trois myélomes, ce qui correspond à une incidence de quatre pour cent par patient-année, et quinze patients, soit trente-cinq pour cent, étaient en rémission clinique complète de leur angiœdème à la dernière visite, dont soixante pour cent avec une immunoglobuline monoclonale sérique devenue indétectable. Il y est cinquième des trente-cinq auteurs nommés 7. Plus tôt, une série de sept patients traités par rituximab, publiée en 2012 dans le Journal of Clinical Immunology sous la signature collective du centre de référence des angiœdèmes à kinines, rapportait une efficacité clinique complète chez trois patients, partielle chez deux et nulle chez deux, avec une normalisation biologique chez deux patients seulement ; il y est quatrième des quinze auteurs nommés 8. Le reste du corpus comprend l'étude nationale associant angiœdème héréditaire et lupus, qui a recensé six patients français et trente-deux cas de la littérature, dont vingt-six femmes, sans aucun cas de lupus systémique parmi les six cas français 9 ; une comparaison de la sévérité des crises entre angiœdème héréditaire et angiœdème induit par les inhibiteurs de l'enzyme de conversion, sur cinquante-six patients et cinq cent trente-quatre crises, qui montre que l'atteinte de la langue, des lèvres et du larynx est significativement plus fréquente dans la forme médicamenteuse, avec des odds ratios de 8,70, 20,4 et 7,50 10 ; deux mises au point françaises de 2015 sur l'angiœdème acquis et sur l'angiœdème médicamenteux 1112 ; une description de trois cas d'angiœdème héréditaire avec mutation du gène F12 associés à des désordres immunitaires 13 ; l'étude nationale du syndrome de Gleich, c'est-à-dire de l'angiœdème épisodique avec hyperéosinophilie, sur trente patients d'âge médian quarante et un ans, où un phénotype lymphocytaire T anormal était présent chez douze patients, soit quarante pour cent, et constituait le seul facteur associé à un délai plus court avant la poussée suivante, avec un rapport de risque de 4,15 et un intervalle de confiance de 1,18 à 14,66, p égal à 0,02, travail dont il est deuxième des vingt et un auteurs nommés 14 ; et une série de cas de 2024 sur le syndrome d'œdème cervical récidivant 15.

Les cytopénies auto-immunes. Le travail le plus construit porte sur la thrombopénie immunologique associée aux syndromes myélodysplasiques et à la leucémie myélomonocytaire chronique, publié dans Haematologica en 2021, dont Arsène Mekinian est dernier des vingt-huit auteurs nommés et auteur correspondant 16. Quarante et un patients ont été inclus : la thrombopénie était chronique chez vingt-six d'entre eux, soit soixante-trois pour cent, la myélodysplasie de risque faible chez trente, soit soixante-treize pour cent, et vingt-quatre patients, soit cinquante-neuf pour cent, avaient une leucémie myélomonocytaire chronique ; une maladie auto-immune associée était notée chez dix patients, soit vingt-quatre pour cent. Comparés aux patients ayant une thrombopénie immunologique primaire, ces patients saignaient plus gravement à numération plaquettaire comparable ; le traitement de première ligne était fait de corticoïdes chez quatre-vingt-dix-huit pour cent et d'immunoglobulines intraveineuses chez cinquante-six pour cent, les immunoglobulines étant moins souvent efficaces que dans la forme primaire ; dix pour cent des patients, soit quatre, avaient une forme multiréfractaire, contre aucun dans le groupe témoin. Après un suivi médian de soixante mois, la survie globale ne différait pas de celle de la thrombopénie primaire, et la survie sans leucémie était meilleure que chez les patients ayant une myélodysplasie sans thrombopénie immunologique 16. Sur le versant thérapeutique, une étude rétrospective de trente-cinq patients traités par vincristine pour une thrombopénie immunologique, publiée en 2016, rapporte une réponse initiale, définie par un franchissement du seuil de trente milliards de plaquettes par litre, chez quatre-vingt-six pour cent des patients après un délai médian de sept jours, une durée médiane sans échec ni rechute de quinze mois, mais seulement sept patients en réponse maintenue à deux ans et vingt-trois pour cent d'effets indésirables, dont sept neuropathies ; il y est septième des onze auteurs nommés 17. Il est également co-signataire d'une série multicentrique de vingt-sept cas d'hémorragie intracrânienne au cours de la thrombopénie immunologique de l'adulte 18 et d'une étude multicentrique rétrospective sur le rituximab en première ligne des cytopénies auto-immunes associées à un clone B indolent, parue en 2025 dans l'American Journal of Hematology, dont la notice MEDLINE, qui la classe en lettre, ne diffuse aucun résumé et donc aucun chiffre ; il y est quarante-cinquième des cinquante auteurs nommés 19. Une observation de syndrome d'Evans réfractaire traité par échanges plasmatiques, dont il est dernier des cinq auteurs, complète cet ensemble sans en constituer une preuve 20.

Le lupus systémique. Le travail le plus consistant est récent et il rejoint le terrain hématologique du service. Publiée en janvier 2026 dans JAMA Dermatology, une étude cas témoins rétrospective nationale et multicentrique, conduite sur des données de janvier 1975 à janvier 2023 sous les signatures collectives des groupes EMSED et MINHEMON, décrit les manifestations de type lupique au cours des syndromes myélodysplasiques et de la leucémie myélomonocytaire chronique : vingt-quatre patients, dont neuf femmes et quinze hommes, d'âge médian soixante-cinq ans, dix-neuf lupus systémiques et cinq lupus cutanés, suivi médian de 4,5 ans ; l'atteinte cutanée était la manifestation la plus fréquente, chez dix-sept patients soit soixante et onze pour cent, et le lupus engelure en était le sous-type prédominant, chez six patients soit trente-cinq pour cent. Comparés aux patients atteints de lupus systémique idiopathique, ces patients étaient plus âgés, soixante-cinq ans contre vingt-trois, plus souvent des hommes, avaient moins d'atteinte rénale, deux cas soit dix pour cent contre vingt-sept soit soixante et onze pour cent, moins d'atteinte articulaire et moins d'anticorps anti-ADN natif, toutes différences significatives. La relecture histologique centralisée a requalifié six biopsies cutanées, soit la moitié des biopsies relues, en localisation cutanée de l'hémopathie, et des variants myéloïdes identiques ont été retrouvés dans le sang et dans la peau chez six patients sur huit, ce qui plaide pour un processus inflammatoire clonal plutôt que pour une auto-immunité classique ; les traitements du lupus étaient souvent peu efficaces alors que les traitements dirigés contre le clone, azacitidine ou allogreffe, ont entraîné une réponse hématologique et lupique parallèle chez cinq patients sur sept. Arsène Mekinian est vingt-quatrième des vingt-cinq auteurs nommés de ce travail 21. Ses deux autres signatures dans le lupus sont des co-signatures et doivent être lues comme telles : il est vingt-quatrième des quarante-neuf auteurs nommés d'un travail collectif de séquençage d'exome publié en 2026 dans EBioMedicine, qui a porté sur deux cent soixante-trois personnes de cent soixante-douze familles et a établi un diagnostic moléculaire chez dix-sept patients de familles non apparentées, soit dix pour cent, avec un rendement approchant trente-trois pour cent dans les formes syndromiques et de début très précoce 22 ; et quarante-quatrième des soixante-trois experts signataires de recommandations internationales et pluridisciplinaires sur l'usage des biothérapies dans le lupus systémique, publiées en 2017 23. Dans le syndrome de Sjögren, il est onzième des trente-neuf auteurs nommés de l'essai ETAP, essai randomisé multicentrique en double insu contre placebo mené dans dix-sept centres du 24 juillet 2013 au 16 juillet 2018 : cent dix patients ont été randomisés, cinquante-cinq sous tocilizumab et cinquante-cinq sous placebo, et le critère principal à la vingt-quatrième semaine a été atteint chez 52,7 pour cent des patients sous tocilizumab contre 63,6 pour cent sous placebo, différence de moins 11,4 pour cent, l'essai concluant à l'absence d'effet du tocilizumab sur l'atteinte systémique et les symptômes 24. Il est enfin dixième des vingt-deux auteurs nommés d'un travail d'immunophénotypage profond conduit chez deux cent six patients, qui identifie deux populations cellulaires associées à la survenue d'un lymphome au cours du Sjögren, avec une sensibilité de 78,9 pour cent et une spécificité de 76,8 pour cent pour leur combinaison 25.

Les myosites. Contrairement à ce que laissait penser l'inventaire préparatoire, il signe dans ce domaine un travail en position d'auteur senior. Publiée en mars 2025 dans RMD Open, une étude observationnelle rétrospective des patients atteints de myosite inflammatoire suivis à l'hôpital Saint-Antoine entre 1997 et 2020 a inclus soixante-dix-huit patients, d'âge médian quarante-neuf ans, dont soixante-sept pour cent de femmes : trente-trois avaient une dermatomyosite, dix-huit un syndrome des antisynthétases, douze une myosite de chevauchement, onze une myopathie nécrosante auto-immune et quatre une myosite à inclusions. Une atteinte cardiaque était présente au diagnostic chez douze patients, soit quinze pour cent, et quinze patients, soit dix-neuf pour cent, ont présenté un événement cardiovasculaire au cours du suivi. Les patients ayant une atteinte cardiaque au diagnostic ont fait plus souvent un événement cardiovasculaire, six sur douze contre neuf sur soixante-six, avec un p à 0,01, et ils l'ont fait plus tôt, délai médian de neuf mois contre quatre-vingt-quatre mois, avec un p inférieur à 0,01. Arsène Mekinian est dernier des six auteurs nommés et auteur correspondant de ce travail 26. Il est par ailleurs co-signataire de trois travaux collectifs sur les myosites : une cohorte multicentrique rétrospective de soixante-treize patients atteints de dermatomyosite associée à un cancer, publiée en 2025, où il est dixième des vingt-six auteurs nommés 27 ; l'étude de cent vingt et un cas de dermatomyosite à anticorps anti-MDA5 publiée dans Neurology en 2020, qui isole trois sous-groupes de pronostic différent parmi les quatre-vingt-trois patients analysés, où il est vingt-neuvième des quarante-trois auteurs nommés 28 ; et une étude cas témoins nichée dans une cohorte de deux cent trente-quatre patients à anticorps anti-MDA5, publiée en 2026, qui compare vingt-sept patients traités par l'association d'un inhibiteur de JAK et d'un inhibiteur de la calcineurine à cinquante-deux témoins appariés et ne retrouve pas de bénéfice de survie, avec un rapport de risque de 1,02 et un intervalle de confiance de 0,48 à 2,16, où il est dix-neuvième des quarante-huit auteurs nommés 29. Une observation de myosite nécrosante sévère sous association de nivolumab et d'ipilimumab, dont il est dernier des six auteurs, complète cette liste 30.

Où la prise en charge est organisée

Ces maladies sont suivies au service de médecine interne de l'hôpital Saint-Antoine, AP-HP, Sorbonne Université, rattaché au département médico-universitaire consacré à l'inflammation, à l'immunopathologie et aux biothérapies, désigné DHU i2B jusque vers 2019 puis DMU 3iD et DMU i3 dans les affiliations de ses publications. Le protocole national du syndrome de Cogan a été élaboré sous l'égide du centre de référence des maladies auto-inflammatoires et de l'amylose inflammatoire, CeRéMAIA, et de la filière de santé des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares, FAI²R [A][B]. Les publications du service sur les angiœdèmes portent, dans l'adresse déclarée par les auteurs, la mention du centre de référence des angiœdèmes à kinines, CREAK 1112, et la série de 2012 sur le rituximab est signée collectivement au nom de ce centre 8. Les travaux qui croisent maladie auto-immune et hémopathie myéloïde sont signés au nom du réseau MINHEMON 21, réseau auquel renvoie la page consacrée aux hémopathies myéloïdes et à l'inflammation.

La prise en charge est par construction pluridisciplinaire. Dans le syndrome de Cogan, elle associe l'ophtalmologiste pour l'atteinte cornéenne, l'oto-rhino-laryngologiste pour l'atteinte cochléo-vestibulaire et l'interniste pour l'atteinte générale et vasculaire ; les auteurs du protocole national viennent d'ailleurs de ces trois disciplines. Dans les angiœdèmes bradykiniques, elle associe l'immunologie biologique, qui mesure l'inhibiteur de la C1 estérase et recherche les auto-anticorps, et l'hématologie, en raison de la fréquence des gammapathies monoclonales et des lymphomes indolents associés 67. Dans les cytopénies auto-immunes associées à une myélodysplasie et dans les manifestations lupiques de ces mêmes hémopathies, elle associe la médecine interne, l'hématologie clinique et biologique et, pour les formes cutanées, la dermatologie et l'anatomie pathologique 1621. Les décisions complexes relèvent de la réunion de concertation pluridisciplinaire et les traitements intraveineux de l'hôpital de jour.

Ce que l'on ne sait pas

Sur le syndrome de Cogan, l'état des connaissances est explicitement incomplet, et ce sont ses propres textes qui le disent. Il n'existe ni critère diagnostique validé ni biomarqueur spécifique, aucun auto-anticorps n'est propre à la maladie, et le diagnostic reste un diagnostic d'élimination 14. Aucune étude prospective randomisée n'a été conduite, ce qui prive le protocole national de socle expérimental : ses propositions thérapeutiques reposent sur des séries rétrospectives et sur des cas publiés 14. Le résultat le plus cité de ce corpus, la supériorité de l'infliximab pour la réponse vestibulo-auditive, vient d'une étude rétrospective qui met en commun quarante patients français et vingt-deux cas de la littérature, avec dix lignes d'infliximab seulement ; son intervalle de confiance, de 1,65 à 260, est très large, et les auteurs eux-mêmes concluent que des études prospectives sont nécessaires 2. Ce résultat ne dit donc pas ce qu'il faut faire pour un patient donné, et il ne promet aucune récupération auditive. Il faut ajouter que le protocole national, s'il est publié sur le site de la Haute Autorité de santé, n'a pas été validé par elle, comme la Haute Autorité de santé le précise elle-même sur la page du document [B].

Sur les angiœdèmes bradykiniques, toutes les études citées sont rétrospectives et aucune n'est comparative. La cohorte de quatre-vingt-douze patients de 2016 et celle de quarante et un patients de 2024 décrivent des associations et des évolutions, elles ne démontrent pas l'effet d'un traitement 67. La série de sept patients traités par rituximab en 2012 conclut d'ailleurs à une efficacité inconstante 8. La question de savoir quand traiter l'hémopathie sous-jacente pour contrôler l'angiœdème, et laquelle traiter, reste ouverte, de même que le rythme optimal du bilan hématologique de surveillance, que les auteurs de 2024 proposent annuel sans que ce rythme ait été comparé à un autre 7.

Sur les cytopénies auto-immunes, l'étude de quarante et un patients associant thrombopénie immunologique et myélodysplasie est rétrospective et son effectif est faible pour un sujet comportant autant de sous-groupes ; le résultat le plus surprenant, une meilleure survie sans leucémie chez les patients ayant une thrombopénie immunologique, n'a pas été répliqué de façon indépendante et son mécanisme n'est pas établi 16. L'étude vincristine porte sur trente-cinq patients sans bras de comparaison, et sa propre lecture est prudente puisque sept patients seulement gardaient une réponse à deux ans 17. L'étude de 2025 sur le rituximab de première ligne dans les cytopénies associées à un clone B indolent est publiée sous forme de lettre et sa notice MEDLINE ne diffuse aucun résumé : aucun chiffre ne peut en être cité ici 19.

Sur le lupus, le syndrome de Sjögren et les myosites, sa position est le plus souvent celle d'un co-signataire au sein de travaux collectifs, et la page ne présente pas ces études comme siennes. L'étude de 2026 sur les manifestations lupiques des myélodysplasies, où sa position est proche de celle d'auteur senior, porte sur vingt-quatre patients recrutés sur près de cinquante ans, ce qui autorise une description mais pas une estimation de fréquence ; la comparaison avec le lupus idiopathique est faite avec des témoins beaucoup plus jeunes, ce qui pèse sur l'interprétation des différences observées 21. Dans le syndrome de Sjögren, l'essai ETAP est l'un des rares essais randomisés de ce domaine et il est négatif : le tocilizumab n'a pas fait mieux que le placebo, et le taux de réponse observé sous placebo, 63,6 pour cent, rappelle la difficulté d'évaluer un traitement dans cette maladie 24. Les marqueurs cellulaires prédictifs de lymphome décrits en 2025 sont des résultats d'une seule série et n'ont pas été validés de façon prospective ni indépendante 25. Dans les myosites, la cohorte cardiologique de soixante-dix-huit patients est monocentrique, rétrospective et étalée sur vingt-trois ans, période pendant laquelle les moyens d'exploration cardiaque ont changé, ce qui interdit d'en tirer un taux d'incidence général 26 ; l'étude de 2026 sur l'association d'un inhibiteur de JAK et d'un inhibiteur de la calcineurine ne montre pas de bénéfice de survie et ses auteurs soulignent qu'elle a inclus les formes les plus graves 29.

Enfin, deux points de cadrage. Le premier concerne la rareté de ces maladies. Pour le syndrome de Cogan, la fiche Orphanet, qui n'est pas de lui, donne une prévalence de un à neuf cas par million d'habitants tout en indiquant que la prévalence réelle est inconnue et qu'environ trois cents cas ont été rapportés à ce jour, avec un âge médian de début entre vingt et trente ans ; cette fiche porte comme date de dernière mise à jour du résumé le mois d'août 2019, soit cinq ans avant le protocole national vers lequel elle renvoie [C]. Le second point concerne les traitements cités : aucune des molécules nommées sur cette page n'a d'autorisation de mise sur le marché dans le syndrome de Cogan, et leur usage y relève d'une décision au cas par cas dans le cadre du protocole national.

Références

Travaux publiés auxquels il a participé, sur ce sujet. Liste établie à partir d'Europe PMC.

Page rédigée pour information générale. Elle ne remplace pas un avis médical individuel. Mise à jour : 10 septembre 2026.